高血氨症
氨(英語:Ammonia,或稱氨氣、阿摩尼亞或無水氨,分子式為NH3)是一種無色氣體,有強烈的刺激氣味。極易溶於水,常溫常壓下1體積水可溶解700倍體積氨。氨對地球上的生物相當重要,它是所有食物和肥料的重要成分。氨也是很多藥物和商業清潔用品直接或間接的組成部分。氨有很廣泛的用途,同時它還具有腐蝕性等危險性質。由於氨有廣泛的用途,它成為世界上產量最多的無機化合物之一,多於八成被用於製作化肥。2006年,氨的全球產量估計為1.465億公噸,主要用於製造商業清潔產品。
高血氨患者,出生時並無明顯異樣,不過開始進食餵奶後,便會有嘔吐、餵食困難、吸吮力變差,接著呼吸變得急促、顯得倦怠、有時會哭鬧不安、體溫不穩、肌肉張力增強或減弱,意識狀況逐漸惡化而至昏迷,常會出現痙攣。若不及時控制讓氨下降,會導致循環系統虛脫、呼吸窘迫、腎臟衰竭甚至死亡,有幸控制下來,往往會有神經系統障礙。國內高血氨症發生機率很低,大約為三萬至七萬分之一。
目前的治療,須靠食物與藥物雙管齊下。飲食上要嚴格限制攝取蛋白質類食物,另外需服用Ucephan或Buphenyl之降血氨藥,以避免血氨急遽上升。萬一患者血氨超過300單位時(微毫克/百毫升),則必須注射排氨藥物並洗腎,否則會導致腦部神經受損。
- 罕見遺傳疾病 - 高血氨症
高血氨患者,出生時並無明顯異樣,不過開始進食餵奶後,便會有嘔吐、餵食困難、吸吮力變差,接著呼吸變得急促、顯得倦怠、有時會哭鬧不安、體溫不穩、肌肉張力增強或減弱,意識狀況逐漸惡化而至昏迷,常會出現痙攣。若不及時控制讓氨下降,會導致循環系統虛脫、呼吸窘迫、腎臟衰竭甚至死亡,有幸控制下來,往往會有神經系統障礙。國內高血氨症發生機率很低,大約為三萬至七萬分之一。
目前的治療,須靠食物與藥物雙管齊下。飲食上要嚴格限制攝取蛋白質類食物,另外需服用Ucephan或Buphenyl之降血氨藥,以避免血氨急遽上升。萬一患者血氨超過300單位時(微毫克/百毫升),則必須注射排氨藥物並洗腎,否則會導致腦部神經受損。